Epilepsie v dětském věku

Účinnost léčby epilepsie je určována primárně adekvátní diagnózou specifické formy epilepsie nebo epileptického syndromu. Hodně záleží na formě epilepsie nebo epileptického syndromu, a to jak v prognóze průběhu onemocnění (kromě

Účinnost léčby epilepsie je stanovena primárně adekvátní diagnózou specifické formy epilepsie nebo epileptického syndromu. Hodně závisí na formě epilepsie nebo epileptického syndromu, a to jak v prognóze průběhu onemocnění (zachování inteligence, citlivost na antikonvulziva), tak v taktice léčby. Je to nosologická diagnóza, která určuje, jak rychle by měla být zahájena antikonvulzivní terapie, jaká léčiva se mají léčit, jaké by měly být dávky antikonvulziv a délka léčby [1]..

Epilepsie pro dětskou nepřítomnost (DAE) je forma idiopatické generalizované epilepsie, projevující se hlavně typickými nepřítomnostmi s nástupem v dětství a přítomností specifického vzoru na EEG (generalizovaná aktivita špičkové vlny s frekvencí 3 Hz) [2]. Je to jedna z nejvíce studovaných forem epilepsie. Navzdory rozšířené prevalenci DAE i dlouhodobé studii se diagnóza DAE jeví jako jednoduchá pouze na první pohled. Existuje mnoho nevyřešených otázek týkajících se etiologie a diferenciální diagnostiky a prognózy tohoto onemocnění. V domácí literatuře existuje mnoho recenzí věnovaných DAE. Nejprve to jsou kapitoly ve velkých monografiích o epilepsii, jejichž autory jsou M. Yu. Nikanorova a K. Yu. Mukhin [3, 4]. Je však třeba poznamenat, že většina recenzí vychází z údajů z literatury a nezohledňuje zavedení monitorování videa EEG do široké klinické praxe. V současné době se epileptologové v průběhu přípravy nové mezinárodní klasifikace epilepsie a epileptických syndromů snaží formulovat jasnější kritéria pro diagnostiku DAE. Výše uvedené nám umožnilo znovu se dotknout jak známých, tak špatně pochopených aspektů tohoto problému..

Mezinárodní klasifikace epilepsie a epileptických syndromů z roku 1989 stanoví následující kritéria pro diagnostiku epilepsie pro dětskou absenci [2, 3, 4]:

  • nástup epileptických záchvatů ve věku 6-7 let;
  • genetická predispozice;
  • vyšší prevalence u dívek;
  • časté (od několika do vícekrát během dne) nepřítomnosti;
  • oboustranné synchronizované symetrické vlnové vlny, obvykle s frekvencí 3 Hz, na pozadí normální hlavní bioelektrické aktivity na EEG v době útoku;
  • možný vývoj generalizovaných tonicko-klonických záchvatů (GTCS) v období dospívání.

Níže se budeme zabývat tím, jak jsou tato diagnostická kritéria upravována ve světle moderních znalostí o DAE..

V běžné populaci pacientů s epilepsií se epilepsie v dětském věku objevuje ve 2–8% případů [2]. Předpokládá se, že DAE představuje 10–12,3% všech epilepsií mladších 16 let. Každý rok je v populaci dětí mladších 15 let registrováno 6,3 / 100 tisíc - 8,0 / 100 000 případů onemocnění. 60 až 70% všech pacientů jsou dívky.

Epilepsie pro dětskou nepřítomnost patří do kategorie idiopatických, tj. Těch, u kterých není jiná příčina epilepsie, než dědičná predispozice. Typ dědictví není přesně stanoven. Dříve se předpokládal autozomálně dominantní způsob dědičnosti s průnikem závislým na věku. Později byla předložena hypotéza o polygenní dědičnosti. P. Loiseau a kol. zvážit nejpravděpodobnější skutečnost, že epileptický EEG vzor a predispozice k nástupu epilepsie jsou geneticky určeny, a samotný DAE je multifaktoriální a je výsledkem interakce genetických a exogenních faktorů [2]. Bylo zjištěno, že dědičná zátěž epilepsie je pozorována pouze u 17–20% pacientů [2]. V takových případech mají příbuzní probandu typické nepřítomnosti i generalizované typy záchvatů. Většina případů DAE je sporadická. A. V. Delgado-Escueta a kol. [5] uveďte několik lokusů spojených s DAE (tabulka 1).

Z tabulky vyplývá, že pouze několik rodin s lokusem 8q24 splňuje klasická kritéria pro diagnostiku DAE, a pacienti s lokusem 1p nebo 4p pravděpodobně trpí juvenilní myoklonickou epilepsií s atypickým průběhem..

Nicméně u 75% monozygotních dvojčat, jejichž sourozenci měli DAE, se následně vyvinula stejná forma epilepsie. P. Loiseau a kol. věří, že riziko rozvoje epilepsie u dítěte, jehož rodiče trpí DAE, je pouze 6,8% [2].

Klinické projevy

Předpokládá se, že epileptické záchvaty u DAE mohou začít ve věku 4 až 10 let. Maximální počet případů onemocnění se vyskytuje za 5-7 let. Nástup této formy epilepsie před čtvrtým rokem života je nepravděpodobný a po 10 letech je velmi vzácný [2]..

Typ epileptického záchvatu. Podle Mezinárodní klasifikace epilepsie a epileptických syndromů z roku 1989 jsou dva typy generalizovaných záchvatů považovány za charakteristické pro DAE - typické nepřítomnosti a GTCS. Nedávné studie ukázaly, že tyto dva typy záchvatů se nemohou vyskytnout současně v DAE. Pro začátek DAE jsou charakteristické pouze typické nepřítomnosti a GTCS lze pozorovat v adolescenci (po 12 letech), kdy absence již vymizí.

Jak víte, typická nepřítomnost je krátký (během několika sekund) generalizovaný typ záchvatu

s náhlým začátkem a končícím na pozadí narušeného vědomí. Typické nepřítomnosti mají své vlastní klinické a EEG rysy u různých nepřítomností epilepsií (viz diferenciální diagnostika). Dítě zastaví účelnou činnost (mluví, chodí, jedí), stává se nehybnou a jeho pohled chybí. Nedostatek automatizací je často zaznamenán, zejména v prvních sekundách útoku, stejně jako klonická nebo tonická složka útoku. Pallor je možný. Močení je extrémně vzácné. Dítě nikdy nepadne během útoku a pokračuje v soustředěné aktivitě několik sekund po skončení útoku.

Pro DAE je typická absence, která má následující vlastnosti:

  • faktory vyvolávající útok - hyperventilace (ve 100% všech případů), emoční stres (hněv, strach, překvapení, obdiv, smutek), intelektuální faktory (nedostatek zájmu, rozptýlení pozornosti);
  • útoky mohou zmizet nebo jejich frekvence může klesat s fyzickou a intelektuální námahou;
  • trvání útoku je od 4 do 20 s;
  • vysoká frekvence útoků (pycnoleptický průběh); skutečná frekvence záchvatů bez monitorování videa-EEG je obtížné stanovit, ale může se pohybovat od několika desítek do stovek záchytů denně;
  • útoky jsou zpravidla častější po probuzení nebo večer;
  • vědomí je zcela ztraceno (po útoku - amnézie);
  • automatismy jsou často pozorovány (složitá povaha absence).

Podle P. Loiseu et al. (2002), klinická kritéria pro vyloučení diagnózy DAE jsou [2]:

  • současná přítomnost nepřítomností a GTC na klinickém obraze;
  • neúplné poškození vědomí nebo zachování vědomí v době útoku;
  • výrazný myoklonus očních víček, jednoduchý nebo nepravidelný myoklonus hlavy, trupu nebo končetin během nepřítomnosti.

Poslední prohlášení je kontroverzní a ne všichni autoři s ním souhlasí. Současně se všichni vědci shodují na tom, že přítomnost myoklonické složky typické nepřítomnosti je zpravidla signifikantně častěji pozorována u DAE rezistentních na antikonvulziva..

Údaje o četnosti generalizovaných tonicko-klonických záchvatů u adolescentů s DAE jsou protichůdné. Předpokládá se, že se vyskytují ve 30-60% všech případů. Pravděpodobně takové vysoké procento záchvatů je způsobeno tím, že vědci ne vždy striktně dodržují kritéria pro diagnostiku DAE a někteří z pozorovaných pacientů trpěli jinou epilepsií nepřítomnosti. GTCS začíná 5–10 let po nástupu docházky. Vědci zaznamenávají skutečnost, že záchvaty jsou vzácné a jsou dobře kontrolovány antikonvulzivy [2]. U některých pacientů se mohou vyskytnout jednotlivé záchvaty po nedostatku spánku nebo na pozadí stresující situace. Faktory, které zvyšují riziko HCX v dospívání, jsou mužské pohlaví pacienta, relativně pozdní nástup epilepsie (ve věku 9–10 let) a pozdní zahájení léčby (v 68% případů) [2].

Neuropsychiatrický stav u většiny pacientů s epilepsií pro dětskou nepřítomnost zůstává normální. Neexistují žádná intelektuální poškození [3, 4]. Nicméně syndrom hyperaktivity a / nebo deficit pozornosti je pozorován u 30-50% dětí, což výrazně překračuje populační frekvenci 5-7%. Většina pacientů má potíže s učením [6], které, stejně jako chování, mohou být způsobeny různými důvody: samotné útoky a vliv antikonvulziv a psychologické změny pozorované u rodičů pacientů [2].

Absence status. U některých dětí s DAE (v 7–24% všech případů) se mohou objevit epizody stavu nepřítomnosti. V tomto případě se frekvence nepřítomností zvyšuje, což vede k vývoji zvláštního stavu, který se vyznačuje především různým stupněm poškození vědomí: od mírné ospalosti po stupor a letargii. Tento stav trvá od jedné hodiny do několika dnů a často končí generalizovaným tonicko-klonickým záchvatem..

Elektroencefalografické charakteristiky DAE

Útok EEG. Vyznačuje se dvoustranným, synchronním, symetrickým výbojem komplexů „špice-pomalá vlna“. Frekvence paroxysmálních abnormalit na EEG se významně zvyšuje během hyperventilace a během spánku (během přechodu REM do fáze NonREM). K vyvolání epileptického vzoru lze použít hyperventilaci i EEG záznam bdění po deprivaci spánku. Je třeba zdůraznit, že různé varianty EEG typické nepřítomnosti u DAE jsou mnohem běžnější než určitý „ideální“ průměrný vzorec EEG popsaný ve většině epileptologických příruček [7]..

DAE se vyznačuje následujícími vlastnostmi komplexu špice-vlna:

  • ve struktuře komplexu „špice-pomalá vlna“ mohou být 1 až 2 hroty;
  • během prvních 2 s útoku jsou možné pouze polyspiky (bez pomalých vln). Tento nástup je obvykle spojen s myoklonickou složkou nepřítomnosti;
  • frekvence výboje je v rozmezí 2,7 až 4 Hz;
  • na konci útoku došlo ke snížení výbojové frekvence (o 0,5–1 Hz);
  • amplituda komplexu je nejvýraznější ve frontálních a centrálních derivacích EEG. Amplituda špice se může ke konci útoku snížit, někdy špička úplně zmizí;
  • je možná nestabilní asymetrie výboje v amplitudě, zejména u pacientů podstupujících léčbu;
  • doba výboje není kratší než 4, ale také ne delší než 20 s (v průměru 10–12 s). Komplex trvající déle než 5 sekund má obvykle klinické projevy;
  • epileptický výboj začíná náhle a končí postupně.

P. Loiseau a kol. (2002) se domnívají, že DAE není charakterizována fragmentací (prasknutím) výboje na EEG, přítomností vícenásobných špiček a fotocitlivostí. Zdá se, že poslední prohlášení není příliš správné. Fotocitlivost (nebo fotocitlivost) je vznik polyspike - pomalých vlnových komplexů na EEG v reakci na fotostimulaci. Fotocitlivost je s největší pravděpodobností zděděna odděleně od DAE a lze s ní pozorovat, ale s frekvencí nepřevyšující frekvenci v obecné dětské populaci. Má se za to, že vrchol ve frekvenci fotoparoxysmální odpovědi se vyskytuje ve věku dětí od 7 do 14 let - je pozorován u 14% chlapců a 6% dívek. Po pubertě je frekvence fotocitlivosti v populaci zdravých lidí 1%. V každém případě se zdá zbytečné podrobovat děti s DAE opakovaným testům fotocitlivosti, když je první test negativní. Aby bylo možné dítěti s DAE zakázat sledování televize nebo hraní na počítači, je nutné neprokázat samotnou fotosenzitivitu, ale skutečnost, že má fotogenickou epilepsii (s vývojem epileptických záchvatů v reakci na konkrétní provokující fotogenický faktor). Dítě v takové situaci by mělo být důkladně testováno, aby se určila povaha fotogenického provokujícího faktoru, a to může být velmi odlišné (blikající sluneční světlo, blikající umělé světlo na diskotéce, blikání televizní obrazovky nebo obrazovky počítače atd.).

Předpokládá se, že zobecněný výboj „špice-pomalá vlna“ je geneticky určen, ale zděděn odděleně od DAE [7]. Může se proto vyskytovat v celé řadě generalizovaných forem epilepsie au zdravých lidí. Hypotéza autozomálně dominantního způsobu dědičnosti tohoto EEG modelu je v současné době považována za neudržitelnou. Je nutné vzít v úvahu data, že k celkovému výboji „špice-pomalá vlna“ může dojít asi u 1,5–2% dětí bez epilepsie. Zpravidla se jedná o zdravé sourozence dětí s epilepsií. V těchto případech (při absenci klinických záchvatů) nemá vypouštění žádný klinický význam, ale odráží genetickou predispozici k vývoji záchvatů. Léčba je podle H. Doose [7] nezbytná pouze v případech, kdy se frekvence a závažnost těchto projevů EEG časem zvyšuje. Diagnóza DAE by proto neměla být stanovena encefalografickými údaji, ale pouze na základě kombinace klinického a encefalografického obrazu..

Interictal EEG v DAE je obvykle popisován jako „normální“. Jsou však možné některé varianty porušení základní bioelektrické aktivity. Parieto-týlní delta rytmy jsou poměrně často zaznamenány, které se snižují, když jsou oči otevřeny [7]. Tento jev je považován za příznivý prognostický symptom - u těchto pacientů je SCC méně časté. Pokud dojde k difúznímu zpomalení hlavní bioelektrické aktivity, musíme nejprve vyloučit předávkování léky, přítomnost valproátové encefalopatie. Zpomalení může být také při nedostatečné léčbě DAE fenytoinem.

Na EEG se během stavu nepřítomnosti zaznamenává nepřetržitá generalizovaná epileptická aktivita, často, ale ne vždy, podobná charakteristice jediné typické nepřítomnosti.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla být provedena s jinými formami epilepsie, které se vyznačují typickými nepřítomnostmi. Kromě DAE zahrnuje „kontinuum“ nepřítomnosti epilepsie následující formy epilepsie:

  • epilepsie mladistvých;
  • juvenilní myoklonická epilepsie;
  • epilepsie s myoklonickými nepřítomnostmi;
  • periorální myoklonus s nepřítomností;
  • myoklonus víček s nepřítomností;
  • epilepsie z raného dětství.

Všechny výše uvedené formy epilepsie jsou charakterizovány typickými nepřítomnostmi, ale jejich klinické příznaky, stejně jako rysy průběhu, se mění v závislosti na formě epilepsie. Absorpce v těchto formách epilepsie může být buď jediným typem záchvatů, nebo může být kombinována s jinými typy generalizovaných záchvatů (GCS, myoklonus), může být buď krátká (6–10 s), nebo dlouhá (asi 30 s). Může nastat s úplným i částečným poškozením vědomí [8,9]. Závažnost automatizací a motorických složek nepřítomnosti se liší také u určitých forem epilepsie (tabulka 2).

Poměrně obtížná diagnostická situace nastává v případech, kdy typické nepřítomnosti začínají před dosažením věku 4 let. Obvykle se vyskytují nepřítomnosti v raném dětství, liší se od nepřítomností s DAE. Nepřítomnosti mají v tomto případě spanoleptický průběh, lze je kombinovat s jinými typy záchvatů (myoklonus, GTCS), jsou rezistentní na antikonvulziva. Děti s tímto typem nepřítomnosti mají obvykle neurologické poruchy a mentální retardaci. Epilepsie časného dětského abscesu popsaná H. Doose et al. v roce 1965 a zařazen do Mezinárodní klasifikace epilepsie a epileptických syndromů v roce 1989, v současné době není považován za nosologicky nezávislý. Jsou popsány typické nepřítomnosti ve struktuře symptomatické epilepsie u různých poškození mozku - arteriovenózní malformace, nádory, meningitida atd. [2]. V této situaci stále není jasné, zda jsou typické nepřítomnosti způsobeny poraněním mozku nebo náhodnou kombinací poranění mozku a idiopatické epilepsie..

Během diferenciální diagnostiky typické nepřítomnosti a komplexního fokálního záchvatu mohou nastat určité diagnostické potíže. Frontální fokální záchvat může zpravidla vypadat jako nepřítomnost, protože se může rychle rozšířit na obě hemisféry. EEG nicméně vykazuje fokální změny, které předcházely vzniku komplexů špičatých vln..

Evoluce a předpověď toku

Průměrná doba nepřítomnosti v DAE je 6,6 let, tj. tj. nepřítomnosti zmizí ve věku 10–14 let [2]. Zmizení nepřítomnosti neznamená vždy zotavení se z epilepsie, takže v pubertě je možný výskyt GTCS (viz výše). V 6% všech případů DAE absence přetrvávají u dospělých. Stávají se vzácnými, někdy se vyskytují na pozadí provokujících faktorů (nedostatek spánku, menstruace), jejich klinické projevy jsou méně výrazné [2]..

Pacienti s DAE vyžadují antikonvulzivní předpis, protože epileptické záchvaty jsou velmi časté a mohou způsobit zhoršení kognitivních funkcí. Kromě toho je třeba zvážit možnost vzniku nekonvulzivního stavu. Cílem léčby DAE je dosáhnout klinické a encefalografické remise, tj. Přetrvávající (alespoň dva roky) absence klinických záchvatů a normalizace EEG. Podle různých autorů je klinická a laboratorní remise na pozadí antikonvulziv možná ve 75–90% všech případů [2, 3, 4].

Epileptické záchvaty u DAE jsou dobře potlačeny jak širokospektrálními antikonvulzivy (valproát sodný, lamotrigin), tak i anti-abscesovými činidly (ethosuximid). Na druhé straně epileptické záchvaty u DAE jsou náchylné ke zhoršení (zvýšená frekvence záchvatů a rozvoj status epilepticus), pokud je předepsán karbamazepin nebo vigabatrin. Některá léčiva (fenytoin a fenobarbital) nejsou účinná při léčbě nepřítomností [10]..

Předpokládá se, že valproát sodný (depakin, konvulex, konvulsofin) a ethosuximid (suksilep) mají při léčbě DAE stejnou účinnost a jsou léky první volby [1, 2, 3, 4, 10, 11]. U DAE bez generalizovaných křečových záchvatů je základním léčivem pro monoterapii ethosuximid (suxilep), který je předepisován podle následujícího schématu: děti mladší 6 let začínají dávkou 10-15 mg / kg (ne více než 250 mg / den) s postupným zvyšováním dávky každé 4-7 dny před dosažením remise záchvatů nebo prvních příznaků nesnášenlivosti léků. U dětí starších než 6 let můžete začít s 250 mg / kg, udržovací dávka - 15-30 mg / kg / den.

Možnost dosažení remise u monoterapie valproátem sodným a ethosuximidem je 70–75%, u lamotriginu (lamictal) - 50–60% [2]. Kromě mírně nižší účinnosti má lamotrigin další nevýhodu - pomalou rychlost podávání. Při použití valproátu sodného by měly být upřednostněny lékové formy s prodlouženým účinkem [11], konkrétně depakin chrono. Dvojnásobné použití depakinového chrona během dne zajišťuje stabilní koncentraci léčiva v krvi, a tím i jeho účinnost a snížení rizika vedlejších účinků. Kromě toho, pohodlné dávkování (2krát denně) také usnadňuje pacientovi vyhovění.

Malý podíl pacientů (od 10 do 15% všech případů DAE) dosahuje remise, pokud jsou předepsány nízké dávky depakinového chrona (10–15 mg / kg tělesné hmotnosti denně). Pokud není dosaženo remise, dávka by měla být zvýšena na 20-30 mg / kg tělesné hmotnosti denně. V případě potřeby stoupá na 40 mg / kg tělesné hmotnosti denně, pokud je léčivo dobře tolerováno. Monoterapii nelze považovat za neúčinnou, dokud není dosaženo maximální tolerované dávky antikonvulziv. Pokud maximální dobře tolerované dávky depakinového chrona nejsou účinné, je možná alternativní monoterapie ethosuximidem (do 20 mg / kg tělesné hmotnosti denně) nebo lamotriginem (až do 10 mg / kg tělesné hmotnosti denně) [2, 11].

S neúčinností sekvenčních monoterapií je naznačeno použití 2 antikonvulziv [1, 2, 3, 4]. Ukázalo se, že kombinace valproátu sodného a ethosuximidu je u těchto léčiv účinnější než monoterapie. Předpokládá se také, že valproát sodný a lamotrigin mají synergický účinek [1]. Proto je tato kombinace možná při léčbě DAE. Dávka lamotriginu, pokud je kombinována s valproátem sodným, by měla být snížena na 5 mg / kg tělesné hmotnosti / den.

Rezistence na antikonvulziva je pozorována u 5–10% všech případů DAE. I s takovým odporem je obvykle možné výrazně snížit počet útoků s antikonvulzivy..

Zrušení antikonvulziv je možné 1,5 až 2 roky po ukončení epileptických záchvatů. Dosud není optimální délka antikonvulzivní léčby DAE známa, lze ji určit pouze při provádění dlouhodobých prospektivních multicentrických studií o této otázce. Podmínkou pro zrušení antikonvulziv je také normalizace EEG. Předpokládá se, že zrušení antikonvulziv by mělo být prováděno postupně (během 4 až 8 týdnů), aby se zabránilo výskytu relapsů. Pokud jsou v pubertě opakované GCS, je to důvod k opětovnému jmenování antikonvulziv.

Epileptologie je odvětví neurologie, které se vyznačuje extrémně rychlým vývojem. Naše představy o etiologii a průběhu různých epilepsií a epileptických syndromů se neustále mění a také se revidují kritéria pro jejich diagnostiku. Doufáme, že nová klasifikace epilepsií a epileptických syndromů, která se nyní vytváří, bude brát v úvahu všechna nejnovější data týkající se DAE..

V případě dotazů na literaturu se obraťte na redakční kancelář.

E. D. Belousová, kandidát na lékařské vědy
A. Yu Ermakov, kandidát lékařských věd
Moskevský výzkumný ústav pediatrie a dětské chirurgie, ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, Moskva

Absolutní epilepsie

Toto onemocnění je jedním z nejčastějších neurologických onemocnění. Přibližně 10% lidí má příznaky poruchy. U dětí se onemocnění vyskytuje několikrát častěji než u dospělých a léčba nepřítomnosti epilepsie je mnohem komplikovanější.

Co je nepřítomnost epilepsie

Absolutní epilepsie je generalizovaný záchvat, který se nejčastěji vyskytuje u dětí ve věku 3–14 let. Z vnější strany není snadné ho identifikovat, protože je spíš ohleduplnost a snění.

Málokdo ví, jaké jsou nepřítomnosti epilepsie u dospělých a dětí. Vyznačují se krátkodobým zákalem mysli, doprovázeným zastaveným pohledem v jednom bodě, častým blikáním nebo převrácením žáků. Pacient může zažít 50 až 100 epizod denně. U mnoha mladých pacientů tento typ onemocnění odezní sám od začátku dospívání..

Příčiny nepřítomnosti epilepsie u dospělých

Otázka etiologie nemoci a zejména nepřítomnosti není zdaleka vyřešena. Vědci sledují genetické mechanismy onemocnění. Jako spouštěcí mechanismus pro nekonvulzivní neuralgii nepřítomnosti epilepsie u dospělých mají následující význam:

  • trauma lebky;
  • mozkové nádory a jiná závažná onemocnění;
  • zneužívání alkoholických nápojů, drog, kouření tabáku;
  • dědičný faktor.

Příznaky nepřítomnosti epilepsie

Při neexistenci krátkodobého zákalu vědomí může v tuto chvíli oběť nahlédnout do „prázdnoty“ přímo vpřed po dobu 5-30 sekund, aniž by reagovala na vnější podněty. Po skončení epizody je vše zpět do normálu, takže záchvaty mohou zůstat bez povšimnutí.

Hlavním problémem spojeným s epilepsií bez konvulzivní nepřítomnosti je riziko záměny nemoci se sňatkem, a proto je nemoc často přehlížena. Příznaky nepřítomnosti epilepsie u dospělých nejsou vždy jasné, ale hlavní příznaky zahrnují:

  • rozostřený pohled;
  • nedostatečná reakce na vnější vlivy;
  • zastavení trestu v polovině věty v době útoku;
  • zmatené pohyby končetin;
  • bliká;
  • bezcílné putování.

Jaké jsou nepřítomnosti

Mnoho lidí se ptá: „Co je to nepřítomnost epilepsie?“ Existuje několik hlavních typů. Typické nebo jednoduché je charakterizováno krátkodobým zákalem vědomí. Oběť najednou přestane mluvit a mrzne, jako by mrzla. V tomto případě je pohled zřetelně nasměrován před vámi a výrazy obličeje se nemění. Pacient nereaguje na dotek, hlas, slova a další vnější faktory. Během epizody pacient neodpovídá na otázky a jeho řeč se rozpadá na epizodické ticho. Po několika sekundách se však duševní činnost normalizuje a neexistují žádné vzpomínky na to, co se stalo, protože pro samotného pacienta to pokračuje bez povšimnutí, oběť jednoduše pokračuje v přerušené akci.

Charakteristickým rysem je vysoká frekvence, zejména ve stresových situacích dosahujících několika desítek a stovek záchvatů denně. Vyvolávají je tyto jevy:

  • aktivní duševní činnost;
  • nadměrná relaxace;
  • hyperventilaci plic;
  • nedostatek spánku;
  • záblesky světla;
  • blikající obrazovka televizoru nebo počítače.

Nepřítomnosti se projevují následujícím klinickým obrázkem jednoduchých epizod:

  • trvá několik sekund;
  • oběť nemá žádnou reakci a je v bezvědomí;
  • osoba si útok nevšimne.

Paroxysm může trvat 5-30 sekund, během nichž pacient ztrácí vědomé vnímání světa kolem sebe. Z vnějšku je patrný nedostatek vědomého pohledu, člověk je vypnutý z činnosti a krátce zamrzne. Vyjádřená epizoda je způsobena zastavením zahájené řeči nebo akcí, stejně jako potlačeným pokračováním probíhajícím před útokem aktivity.

V prvním případě, po nástupu paroxysmu, dochází k obnovení motorické aktivity a slov z přesně epizody, kde se zastavili. Oběti charakterizují tento stav jako ostrý stupor, ztráta paměti, vypadnutí reality, tranzu. V době po útoku je zdravotní stav pacienta normální.

Další typ záchvatu je patrnější pro oběť i pro ostatní, protože je emitován motorickými a tonickými jevy. Paroxysm pokračuje se sníženou svalovou aktivitou, což vede k poklesu hlavy a oslabení končetin. Ve vzácných případech může pacient sklouznout z křesla as úplným atoniem spadnout.

Tonické paroxysmy jsou doprovázeny svalovou hypertonicitou. V závislosti na lokalizaci ložisek může být patrné:

  • ohýbání těla;
  • flexe a prodloužení končetin;
  • házení hlavou.

Záchvat s myoklonickou složkou je charakterizován svalovými kontrakcemi s nízkou amplitudou ve formě častého záškubení těla. Dospělý může zažít záškuby rohů, brady, víček. Myoklonus jsou:

Automatismy vznikající během epizody mohou mít povahu elementárních, ale opakujících se pohybů:

  • mumlání;
  • polykání;
  • žvýkání;
  • třením rukou;
  • houpání nohou;
  • upevňovací tlačítka nebo tlačítka.

Frekvence komplexu se může měnit od několika do desítekkrát denně. Epizody mohou být jediným projevem u pacienta, který je pro děti typičtější.

Epilepsie bez konvulzivní absence

Patologie se vyskytuje mnohem častěji v raném věku, od 7 do 14 let a v mládí - od 15 do 30 let. Až do věku čtyř let se u pacientů nevyskytují jednoduché absence, protože pro projev tohoto jevu je nutná určitá zralost mozku..

Spouštěcí mechanismus pro nekonvulzivní neuralgii je:

Při nekonvulzivních paroxysmech mohou nastat chuťové, čichové a vizuální halucinace. Velké množství klinických projevů je považováno za charakteristický znak onemocnění. Proto organické onemocnění různých etiologií, při absenci kvalifikované pomoci, má tendenci být chronické..

Složité formy nepřítomnosti epilepsie

Složité formy jsou takové stavy, ve kterých jsou na pozadí úplné ztráty vědomí zaznamenány akce nebo projevy charakteristické a opakující se pro pacienta. Například to mohou být automatické akce charakterizované stereotypními střídavými nebo podobnými pohyby:

  • pohyby očí, rtů nebo jazyka;
  • gesta;
  • obvyklé akce vedené k automatizaci, česání, skládání oblečení nebo kancelářských potřeb.

Proto je obtížné odlišit paroxyzmy od běžného lidského chování. Také obtížné nepřítomnosti mohou být doprovázeny zvýšením svalového tónu. V tomto případě je zaznamenáno protažení těla zpět, převrácení zornic, naklonění hlavy. Ve výraznějších situacích může pacient zakrýt trup zezadu a udělat krok zpět pro udržení rovnováhy. K zákalu vědomí dochází často na pozadí poklesu svalového tonusu následovaného poklesem.

Při komplexních myoklonických nepřítomnostech jsou zaznamenány bilaterální rytmické jevy myoklonické povahy, často napodobující svaly a svaly horních končetin. Složité záchvaty vyžadují nižší mozkovou zralost, takže k nim může dojít mezi 4–5 lety.

Klinický obraz komplexních záchvatů:

  • doba trvání delší než deset sekund;
  • oběť v bezvědomí může být přemístěna, zatímco se pohybuje samostatně;
  • člověk, který trpěl paroxyzmatem, chápe, že se mu něco děje, a navíc bere na vědomí skutečnost, že je zahaleno vědomí.

Diagnostika nepřítomnosti epilepsie

Patologie se může projevit ve formě kombinace různých znaků. K útokům může dojít se ztrátou vědomí nebo bez něj. Během lokalizace křečového záchvatu, záškuby svalů, neznámých pocitů v těle, dochází k bezvědomému přílivu myšlenek. Kromě toho jsou pro každý věk charakteristické určité znaky nástupu a průběhu patologie..

Diagnostika onemocnění zahrnuje řadu postupů, obvykle včetně:

  • kompletní krevní obraz;
  • elektroencefalografie;
  • počítačová tomografie;
  • magnetická rezonance.

Výše uvedené techniky umožňují lékaři identifikovat příčinu nemoci a také určit její typ.

Jedním z nejdůležitějších stádií diagnostiky je počáteční vyšetření lékařem. Začíná analýzou stížností oběti, zpravidla to budou hlavní:

  • zakalení vědomí;
  • svalové křeče;
  • zmrazit na místě.

Na základě objasnění otázek může lékař zjistit frekvenci záchvatů a jak se projevují v konkrétním případě..

Pro přesnou diagnózu je nutné pochopit podmínky, za kterých paroxysmus vznikl, jaké příznaky byly doprovázeny a co se stalo po něm. Tato informace je nezbytná pro diferenciální diagnostiku, tj. Proces rozlišování mezi podobnými patologiemi a odfiltrování nesprávných možností. Vzhledem k tomu, že bolesti hlavy, zkreslení vnímání, poruchy pohybu mohou naznačovat nejen nemoc, ale také migrénu.

Po ústním výslechu lékař sbírá anamnézu, která zahrnuje:

  • informace o případech patologie u blízkých a vzdálených příbuzných;
  • věk nástupu záchvatů;
  • ao přítomnosti zranění hlavy nebo souvisejících nemocí.

Již v této fázi získaná data umožňují neurologovi převzít přítomnost nebo nepřítomnost nemoci a také naznačit směr diagnostického procesu, preferovanou terapii. Rozhodnutí však musí být podložena také instrumentálními a laboratorními studiemi. To pomůže vyhnout se nechtěné chybě v diagnostice..

Krevní test je jednou z nejdostupnějších metod výzkumu mnoha nemocí, protože pomáhá získat nejpřesnější údaje o stavu lidského těla. Včasná identifikace různých odchylek od normálních indikátorů vám umožňuje zahájit účinnou terapii co nejdříve. Toto onemocnění lze zjistit měřením množství elektrolytů v krevní plazmě. Analýza se provádí také při užívání antiepileptik, aby se stanovilo, zda bylo dosaženo požadované koncentrace účinné látky.

Elektroencefalogram je neškodná diagnostická technika potřebná k posouzení elektrické aktivity mozku. Trvání procedury je 60 až 90 minut. Během vyšetření se na hlavu pacienta umístí speciální elektrody připomínající kovové kruhy.

Navíc se používá technika, když se během spánku provádí elektroencefalogram. To pomáhá studovat lidský stav nejpodrobněji. Studie se provádí nejen ve fázi diagnózy, ale i během léčby, aby se sledovala účinnost léčby. Pokud je diagnostikována, lze postup provádět častěji.

Neuroimaging metody se používají k detekci strukturálních poruch mozku:

  • počítačová tomografie;
  • magnetická rezonance.

Tyto diagnostické postupy jsou naprosto bezbolestné. Nejnepohodlnější součástí procesu může být injekce kontrastního činidla, které je nezbytné, aby byly určité oblasti tkáně na obrázku viditelné co nejjasněji. Během skenování se pacientovi doporučuje, aby se uvolnil a neprováděl žádné pohyby.

Léčba nepřítomnosti epilepsie

Hlavní důraz v léčbě patologických faktorů je kladen na lékovou terapii léky, které patří do antikonvulzivní a antiepileptické skupiny. Výběr léků by měl provádět přímo ošetřující lékař na základě věku oběti a frekvence útoků.

V případě, že první agent ztratil účinnost, musí být neprodleně nahrazen jiným. Užívání několika léků současně je povoleno pouze v této situaci, pokud se jejich akce vzájemně doplňují.

Prognóza absence epilepsie

Pokud je použita adekvátní terapie, je léčba onemocnění úspěšná. Je nemožné jednoznačně odpovědět na otázku, zda je nevyléčitelná epilepsie léčitelná. Vzhledem k tomu, jak se stárnou, je tato nemoc přeměněna na stabilní remisi a sama o sobě si to nepřipomíná. S vysokofrekvenčními myoklonickými záchvaty, subnormální inteligencí a rezistencí na léky je prognóza horší.

Zrušení léků se provádí ve stádiích, pouze po konzultaci s neurologem a po dlouhé době bez záchvatů..

Absence u dětí: příznaky, příčiny a léčba

Absorpční epilepsie je onemocnění nervového systému charakterizované dočasnou částečnou nebo úplnou ztrátou vědomí (náhlé vyblednutí). Na rozdíl od jiných forem podobných poruch není tato porucha doprovázena viditelnými záchvaty. Po obnovení vědomí pacient pokračuje v činnostech přerušených útokem. Pochopení toho, co je u dětí nepřítomnost, umožní zahájení vhodné terapie. Včasná identifikace takových případů končí úplným vyléčením za předpokladu, že jsou použity přiměřeně vybrané metody.

Typy nepřítomnosti epilepsie

Moderní medicína klasifikuje tuto formu nervových poruch jako geneticky určená onemocnění. Proto jsou první nepřítomnosti u dospělých zřídka diagnostikovány. Tento typ epilepsie je obvykle diagnostikován během dětství nebo dospívání..

Nepřítomnosti se v závislosti na povaze klinického obrazu dělí na jednoduché a složité (atypické) formy..

První se vyznačují krátkodobou ztrátou vědomí. Složité formy jsou charakterizovány množstvím klinických jevů ovlivňujících svalová vlákna v určitých částech těla. V extrémních případech dochází k generalizovaným epileptickým záchvatům (myoklonické, akinetické a atonické nepřítomnosti)..

Absance u dětí

Absance u dětí se poprvé objevuje ve věku 2-4 let, kdy je dokončena tvorba mozkové aktivity. V tomto případě se záchvaty mohou objevit později. Absence záchvatů u dětí se dobře koriguje za předpokladu včasné terapeutické intervence. Plné zotavení v takových případech je pozorováno u 70-80% pacientů.

U dětí se náhle objeví epileptické záchvaty. Někdy je možné identifikovat počáteční záchvaty následujícími jevy, které dítě obtěžují na pozadí celkového zdraví:

  • bolesti hlavy;
  • Nadměrné pocení;
  • aktivní srdeční rytmus;
  • panická nálada;
  • agresivní chování;
  • sluchové, chuťové, sluchové halucinace.

U dětí epileptické záchvaty obvykle trvají 2–30 sekund. Méně často se vyskytují myoklonické nepřítomnosti, při nichž se svaly paže, nohy, obličeje nebo celé tělo křeče. Pohyby mohou být jednosměrné nebo asymetrické. Kombinace myoklonu víček s nepřítomností je velmi vzácná. Záchvaty většinou způsobují nekontrolované záškuby svalů v ústech..

Absorpční epilepsie v dospívání

Projevy epilepsie u juvenilní absence se vyznačují složitějšími příznaky.

U adolescentů je onemocnění charakterizováno dlouhodobými záchvaty (trvajícími až několik minut), které se vyskytují v různých intervalech (od 10 do 100krát denně).

U adolescentů se vyskytují hlavně malé záchvaty epilepsie, při kterých pacienti dočasně ztrácí vědomí. Za určitých okolností jsou však také možné atypické nepřítomnosti. U 30% adolescentů se vyvíjí generalizovaná epilepsie, doprovázená záchvaty, které ovlivňují všechny svaly v těle.

Příčiny onemocnění u dětí

Stanovení skutečné příčiny epilepsie u dětí je obtížné. Předpokládá se, že se toto onemocnění vyvíjí u pacientů, kteří mají podobnou poruchu mezi svými nejbližšími příbuznými. Tento vztah je pozorován u 15-40% dětí..

Mezi pravděpodobné důvody výskytu epilepsie u dítěte existuje porušení nitroděložního vývoje v důsledku:

  • dopad patogenních faktorů na tělo matky (toxiny, infekce, kouření atd.);
  • porodní poranění;
  • fetální hypoxie.

Absance (epilepsie) u dětí se také vyvíjí pod vlivem závažných patologií:

  • hypoglykémie;
  • mitochondriální poruchy;
  • mozkový absces;
  • mozkové nádory;
  • encefalitida.

Epilepsie v dětském věku se objevuje na pozadí změn parametrů excitability jednotlivých částí mozku, ke kterým dochází pod vlivem výše uvedených faktorů. Jejich účinek vede k vytvoření ohniska buněk, které vysílají určité impulsy, které vyvolávají další útok.

Menší epileptické záchvaty jsou narušeny s různou frekvencí. Důvodem je nestabilní průběh patologie. Vznikají pod vlivem následujících faktorů:

  • těžký stres;
  • duševní, fyzické přetížení;
  • neschopnost přizpůsobit se novým životním podmínkám nebo prostředí;
  • chřipka nebo jiné virové a bakteriální infekce;
  • toxická otrava těla;
  • trauma.

Provokující faktory také zahrnují:

  • metabolické onemocnění;
  • endokrinní patologie;
  • renální a jaterní dysfunkce;
  • srdeční choroba;
  • nemoci dýchacího systému.

U většiny dětí a dospívajících vedou výše uvedené faktory k výskytu menších epileptických záchvatů, ale v některých případech se rozlišují další příčiny, které mohou způsobit útok:

  • vizuální stres (prodloužené sledování televize, čtení atd.);
  • blikající světlo;
  • nedostatek spánku nebo nadměrný spánek;
  • prudký pokles tlaku a okolní teploty.

Všechny provokující faktory jsou tzv. Triggery, které nezpůsobují epilepsii, ale jejich účinek může vést k útoku absence.

Příznaky a průběh nemoci

U dětí se náhle vyskytne nepřítomnost, jak ukazují následující příznaky:

  • nedostatek reakce na okolní zvuky, lidé;
  • koncentrace pohledu na jeden bod;
  • nedostatek pohybu.

Během záchvatu dětské nepřítomnosti (epilepsie) si pacient nepamatuje žádné informace. To znamená, že pacient není schopen reprodukovat nic, co slyšel nebo viděl po dobu 15-30 sekund, když záchvat trval.

U 30% pacientů je diagnostikována jednoduchá dětská epilepsie, která se vyznačuje těmito příznaky.

V ostatních případech je odhalena komplexní nepřítomnost, která se kromě vyblednutí vyznačuje následujícími projevy:

  1. Klonická složka. Křeče ovlivňují svaly víček nebo rohů úst.
  2. Atonická složka. Pacient není schopen držet předměty v ruce, hlava je hozena dozadu.
  3. Hypertenzivní komponenta. Charakterizovaná svalovou hypertonií.
  4. Automatismy. Časté blikání, záškuby hlavy.
  5. Autonomické poruchy. Jsou různého charakteru (bolest v epigastriu, nedobrovolné močení atd.).

Epilepsie pro dětskou absenci má benigní průběh. Nemoc nemá žádný vliv na inteligenci.

Vývoj epilepsie u adolescentní absence se podobá scénáři jako u dětí. U adolescentů bez léčby se však generalizované záchvaty v průběhu času stávají častějšími, kdy pacient ztrácí vědomí, upadá, kousne si jazyk. Kromě toho je u mladých mužů toto onemocnění prakticky neopravené a vyžaduje stálou vhodnou terapii..

Diagnostika

Pokud máte podezření na nepřítomnost epilepsie u dětí, budete muset konzultovat epileptologa a neurologa. V průběhu komunikace s pacientem a rodiči upozorňuje lékař na rušivé příznaky a identifikuje možnou příčinu nástupu onemocnění.

Vyžaduje se elektroencefalografie. Tato metoda umožňuje v některých případech, dokonce i při absenci výrazných symptomů, diagnostikovat epilepsii v mozku. V případě potřeby se k vyloučení patologií centrálního nervového systému používají další diagnostická opatření.

První pomoc a ošetření

Během epileptického záchvatu by se dítě nemělo dotýkat: pacient se rychle vrátí do reality bez vnějšího zásahu. Atypické nepřítomnosti vyžadují účast dospělých. V případě záchvatu musí být dítě ze stahovacího oděvu uvolněno. Neměly by být podniknuty žádné další kroky, kromě vyvolání sanitky: musíte počkat, až zmizí křeče. Zásah může dítě zranit.

Drobné záchvaty epilepsie u dětí jsou úspěšně léčeny farmakoterapií. Sukcinimidy se používají při léčbě nepřítomnosti epilepsie u dětí. S epilepsií, která se stává generalizovanou, jsou indikovány přípravky kyseliny valproové. V prvním případě je léčba zastavena po uplynutí tří let od posledního útoku. S generalizovanou formou choroby se toto období prodlužuje o rok..

Absorpční epilepsie u adolescentů vyžaduje použití antikonvulziv k prevenci záchvatů. Současně je pacientovi předepisováno léky kyselina valproová a sukcinimidy.

Absorpce u dospělých jsou kontrolovány léky, jako je Lamotrigin (preferován pro ženy v plodném věku) a Levetiracetam. Je kontraindikováno užívat tyto léky bez konzultace s lékařem..

Kromě antiepileptik je ukázáno, že léky potlačují komorbidity..

Prognóza a možné komplikace

Absence u většiny pacientů zmizí do 20 let. Pozitivních výsledků lze také dosáhnout při léčbě nemoci u dospívajících. Pokud jsou antikonvulziva pravidelně užívána při epilepsii u mladistvých, je u 80% pacientů pozorována stabilní remise..

Komplikace na pozadí patologie jsou pozorovány hlavně s generalizovanými záchvaty, které způsobují inhibici myšlení a reakcí na několik dní. Také v důsledku náhlých záchvatů pacienti často dostávají zranění různé závažnosti..

Při absenci léčby nepřítomnosti je možné snížení inteligence a rozvoj oligofrenie nebo demence.

Epileptický záchvat bez záchvatů nebo Co je nepřítomnost

S čím je epilepsie běžně spojena? Samozřejmě, s křečemi po celém těle, pěnou v ústech a kousnutím jazyka. Ukazuje se však, že tato nemoc je tak mnohostranná, že se u pacienta může projevit jako zdání hlouposti. V tomto případě je záchvat nepřítomností, která se týká nemotorických záchvatů..

Patologie je extrémně nebezpečná, protože po dlouhou dobu může zůstat bez povšimnutí. Takové paroxysmy, doprovázené snížením svalového tónu a ztrátou kontroly nad jejich tělem, často vedou ke zranění. Jak si nechat ujít alarmující příznaky a vyhnout se komplikacím?

Proč se vyskytuje absence?

Pokud přistupujeme k dekódování pojmu doslova, pak v překladu z francouzské nepřítomnosti, to znamená, že nepřítomnost je absence nebo ztráta vědomí. Paroxysm je nekonvulzivní záchvat a odkazuje na generalizovanou formu epilepsie, při níž patologický impuls pokrývá celý mozek, nikoli jeho jednotlivé části.

Tento stav se často nazývá drobná nemoc (drobná nemoc), která popisuje podstatu patologie. Zatímco tonicko-klonické záchvaty jsou doprovázeny jasnou klinikou, kterou nelze jednoduše přehlédnout, nepřítomnost po dlouhou dobu je schopna "skrýt" nejen před samotným pacientem, ale také před jeho bezprostředním prostředím. Důvodem výše uvedené skutečnosti nejsou pouze specifické projevy nemoci, ale také doba projevení prvních symptomů. Epilepsie, která s takovými záchvaty debutuje, obvykle začíná v raném dětství ve věku 4–5 let a pouze třetina případů se vyskytuje v období mládí - až 30 let.

Důvody vzniku nepřítomnosti

Absence se vyskytují jak u idiopatické, tak symptomatické epilepsie. Za hlavní důvod prvního se považuje přitěžující dědičnost, kdy porušení z genů, které následně způsobují dysfunkci kanálů membrány neuronů, jsou přenášeny z rodiče na dítě. Takové situace se vyskytují u 6-9% pacientů. Příznaky patologie jsou navíc patrné již v dětství, ale při vyšetřování pomocí CT / MRI nedošlo k poškození organického mozku..

Symptomatická forma patologie je však doprovázena strukturálními změnami mozkové kůry a thalamu. Obvykle se objevují na pozadí:

  • neuroinfekce spojené s meningitidou nebo encefalitidou;
  • traumatické zranění mozku;
  • anomálie a malformace centrálního nervového systému;
  • metabolická onemocnění spojená se selháním jater nebo ledvin a intoxikací (drogy, chemikálie, pesticidy).

Existují také faktory, které mohou vyvolat vývoj dalšího útoku nepřítomností. To zahrnuje:

  • vliv světelných a hlasitých zvuků - záblesky lamp, nadměrný ostrý hluk vyvolávají záchvat;
  • stresové situace - emoční přetížení také zhoršuje kompenzační schopnosti mozku;
  • nedostatečná fyzická aktivita;
  • nedostatek nebo nadměrný spánek;
  • hyperventilace, která je základem zátěžových testů během EEG, tj. dlouhodobého častého hlubokého dýchání;
  • dopad technologie (mobilní telefony, počítače, tablety, televizory).

Mechanismus vývoje

Absancie jsou stále druhem epileptických záchvatů, přestože nejsou doprovázeny křečemi. Teorie jejich vývoje se proto příliš neliší od teorie tonicko-klonických záchvatů. Nejběžnější hypotézou je přítomnost patologického fokusu v mozku, ve kterém došlo k nerovnováze mezi inhibičními mediátory (GABA) a excitačním (glutamát). Tato nerovnováha vede k nekontrolovatelné depolarizaci membrán a šíření impulsu v mozkové kůře, který se externě projevuje svalovými kontrakcemi.

Podobný obrázek o zvýšení podílu glutamátu v neuronech je však charakteristický křečovými záchvaty. Naopak v genezi nepřítomností leží transcendentální inhibice, která se klinicky projevuje v krátkodobém, často vícenásobném „odpojení“ vědomí.

Absance v historii

Fenomén epilepsie byl znám dokonce i ve starověkém Řecku, římské říši, kde se nazývalo „posvátnou chorobou“, protože důvody vzniku nemoci byly přičítány vštípení ducha nebo božstva do osoby. Nazývalo se to také jako komická patologie, protože během setkání a shromáždění velkého počtu lidí byly pozorovány záchvaty..

První, kdo naznačil, že poškození mozku je v centru nosologie, byl Hippokrates. Zmínky o záchvatech doprovázených „mrznutím“ a vzácným zášklbem víček nebo obličejových svalů se objevily až v roce 1769. Samuel Tissot, známý lékař ve Švýcarsku, o nich psal. Rok 1815 byl poznamenán zavedením termínu petit mal, který označoval takové paroxysmy, francouzským psychiatrem Jean-Etienne Eskirol. Moderní pojem „absence“ navrhl jeho student Louis Calmey v roce 1824.

Absence klasifikace a příznaky

Jak je uvedeno výše, absence se vyskytují jak v dědičné (idiopatické) epilepsii, tak v její symptomatické formě. Je rozdělena na jednoduché (typické) a komplexní (atypické). Tento typ záchvatů může být jediným projevem nemoci, ale může být také kombinován s jinými typy paroxysmů, které jsou součástí eskriptů..

Posledně jmenované jsou v současné době tři:

  • epilepsie dítěte nebo pycnolepsy, nástup ve věku 2-8 let. Kliniku onemocnění představují jednoduché nepřítomnosti, které se mohou navzájem sledovat ve skupinách, vyskytují se desítky a někdy i stokrát denně. Přesto je však prognóza příznivá a patologie dobře reaguje na léčbu antikonvulzivy, aniž by byla doprovázena jinými neurologickými nebo duševními poruchami;
  • epilepsie u mladistvých, která se objevuje během dospívání a vyznačuje se delšími, ale vzácnými záchvaty. Posledně jmenované často přicházejí do tonicko-klonických záchvatů nebo myoklonických záchvatů;
  • epilepsie s myoklonickými nepřítomnostmi, projevující se poprvé za 6-8 let. Znak syndromu je považován za masivní symetrický a ve většině případů rytmické myoklonické záškuby ve svalech, vznikající na pozadí jakési „vypínání“ vědomí. Tato nemoc má za následek mentální retardaci.

Typický

Typická nepřítomnost je vyjádřena jakýmsi zmrazením. Dítě, které dříve aktivně provádělo nějakou akci nebo mluvilo, se náhle zastaví a ztichne. V tomto případě pohled vypadá nepřítomný, výrazy obličeje se nemění a pacient není schopen reagovat na okolní podněty, i když v tuto chvíli je vzat za ruku nebo sevřít. Po několika sekundách bude pacient, jako by se nic nestalo, pokračovat v tom, co dělal, a nebude si pamatovat incident.

Složitý

Obtížné nepřítomnosti u dětí mají příznaky, které jsou spíše vymyšlené, bizarní, protože v období bezvědomí si pacienti zachovávají automatické pohyby, což je individuální sada jednoduchých akcí, jako jsou lízání rtů, vyčnívající jazyk atd. Právě tato skutečnost často ztěžuje identifikaci takových paroxysmů, protože jsou považovány za obvyklé chování dítěte..

Mezi atypické nepřítomnosti patří:

  • tonikum, doprovázené zvýšením svalového tonusu. Vizuálně vypadají jako nadměrná záda a házení hlavy dozadu;
  • atonický, charakterizovaný náhlým poklesem svalového tónu a poklesem;
  • myoklonický, projevující se malým rytmickým zášklbem na obličeji, víčka, horní končetiny.

Diagnostika a diferenciální diagnostika

Ve fázi diagnózy musí neurolog nejprve komunikovat s dospělými, kteří jsou v bezprostředním prostředí dítěte a obvykle pozorují záchvaty. Protože pacient kvůli nemoci a někdy v mladém věku prostě není schopen objektivně posoudit změny, které s ním probíhají.

Je třeba si uvědomit, že nejdůležitější výzkumnou metodou pro epilepsii je elektroencefalogram..

A nepřítomnosti nejsou výjimkou. Vyznačují se vzorem sestávajícím ze tří vrcholných vln s vysokou amplitudou za jednu sekundu. Někdy jsou pozorovány změny pomalých vln a v některých případech s výraznou klinikou není na EEG žádná patologie.

Rozlišujte tento typ paroxysmů složitými parciálními záchvaty, hysterickými útoky a mdloby. Za tímto účelem se uchylují k MRI nebo CT, měří krevní tlak nebo konzultují psychiatra.

Absence zacházení

Pokud v klinickém obraze epilepsie existují paroxysmy pouze ve formě nepřítomností, použije se monoterapie s Ethosusemidem, který má nejméně toxickou toxicitu. Jsou-li kombinovány s tonicko-klonickými záchvaty, stává se lékem volby kyselina valproová (Depakine, Valprokom), Topiramát (Topamax), Lamotrigin (Lamictal)..

Prognóza stavu

Obecně je prognóza nepřítomnosti epilepsie příznivá. Ve většině případů velmi dobře reaguje na antikonvulzivní terapii v minimálních dávkách. Současně s tím, jak stárnou, což je přirozeně doprovázeno zráním mozkových struktur, je často pozorována stabilní remise, která umožňuje zcela zrušit předepsané léky..

Je třeba si uvědomit, že je možné přestat užívat léky pouze po důkladném vyšetření lékařem a pod jeho přísným dohledem na pozadí nepřítomnosti záchvatů po dobu nejméně dvou až tří let.

Prognóza se zhoršuje s myoklonickými nepřítomnostmi, protože jsou často odolné vůči léčbě a jsou kombinovány s významným poklesem inteligence.

Komplikace a dlouhodobé důsledky

Jednou z nejčastějších komplikací pozorovaných ve 30-40% případů je nekonvulzivní epilepticus. V klinickém obraze takových pacientů existuje deprese vědomí, projevující se zmatkem, stuporem a někdy i kómou. V takovém případě může prodloužený útok skončit sám. Pacient bude dokonale přiměřený a bude mít pohodu bez známek přepracování, ospalosti nebo deprese. „Vypnutí“ může trvat 3-4 hodiny až několik dní. Stav můžete potvrdit pouze pomocí EEG a přestat používat Diazepam (Relanium).

Absence jsou hlavně dětská epilepsie, nikoli epilepsie u dospělých, takže mezi dlouhodobé následky patří mentální retardace. Atonický nekonvulzivní paroxysmus často končí u pacienta s kraniocerebrálním traumatem, modřinami, zlomeninami kostí paží nebo nohou.

Závěr

Epilepsie stále zůstává jednou z nejzáhadnějších patologií nervového systému. Přesto byly vyvinuty účinné způsoby léčby záchvatů. Samozřejmě za předpokladu, že jsou dodržována všechna doporučení lékaře a že jsou pravidelně přijímána antikonvulziva. Nepřítomnosti jako jeden z typů paroxysmů jsou považovány za nejvýhodnější projev nemoci. Proto se při správně zvolené terapii můžete spolehnout na stabilní remisi po mnoho let..